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凤凰快三2023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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会跳舞的“茶中金镶玉”是如何炼成的?******

  坐落于浩瀚缥缈的洞庭湖中的君山,由72座绵延起伏的山峰组成,四面环水,山上林木茂盛,常年云雾缭绕。君山物产万类,其中茶最负盛名。

  烟波浩渺的洞庭湖畔,君山岛青山如黛,茶园叠翠,一垄垄整齐划一的茶树,犹如绿色的碧浪随风摆舞。岛上肥沃的土壤、湿润的气候与北纬30度的神奇地理位置,造就了中国十大名茶之一、黄茶之冠——君山银针。

  今年70岁的高孝祖是君山银针茶制作技艺的市级代表性传承人,他的父亲高阳文是君山茶场建立时的第一位制茶师傅。高孝祖从12岁开始便跟随父亲学习君山银针茶的制作技艺,这一做就是一辈子。

  “对君山银针已经有了一种特殊的情感,感觉它就像是自己的孩子一样。”聊起茶叶,高孝祖一下就打开了话匣子。他介绍,“君山银针成品的茶芽茁壮,大小很均匀,内呈橙黄色,外面包裹一层白毫,所以还有一个雅号叫‘金镶玉’。君山银针还有一大特色就是冲泡的时候会三起三落,也被称为‘会跳舞的茶’。”

  君山银针的独特除了得益于得天独厚的地理条件,更离不开其独特的“黄茶工艺”。

  杀青、初烘、初包、复烘、再包、足火……除了与其他茶众多共同点外,黄茶比其他茶类更为独特的是特殊工序“闷黄”。就是这近乎玄妙的“双闷”,才造就了君山银针的独特。

  “两次闷黄的时间不一致,第一次闷黄需要48小时,第二次根据茶的状态再进行闷黄。何时加压,手法轻重,温度湿度是否合宜,茶发酵时,应该保持多少温度,开多大窗,盖多厚被子。”从事制茶技艺50多年的高孝祖说:“没有什么技巧,全是靠经验。”

  君山银针的采摘和制作都有严格要求,每年只能在“清明”前后七天到十天采摘。“银针茶只采摘首轮单芽,也就是茶叶最顶端的部分,一个芽制成一片叶,所以很珍贵。”高孝祖介绍。

  由于一年只采一季,君山银针茶在采摘上有着极高的要求。据高孝祖介绍,黄茶采摘奉行的是“九不采”原则:雨天不采、风霜不采、开口不采、发紫不采、空心不采、弯曲不采、虫伤不采、细瘦不采、不合尺寸不采。在这样严苛的采摘标准下,4万棵鲜嫩芽头才能制成一斤干茶。

  尽管茶厂已经采用现代化设备,但对自己喜爱了一辈子的茶,高孝祖还是喜欢用手工制作。“我没有其他特长,不会干别的,只会制茶。机械做不出手工的味道,从原材料的选取,到杀青、烘干、摊凉、足火,每一步都是机器无法达到的。”

  说起这些,高孝祖很是自豪。这些年高孝祖一直致力于君山银针茶手工制作技艺的传承、保护和推广。制茶五十多年,高孝祖被当地人亲切地称为“茶大师”。“我想把君山银针做得更完美,让越来越多爱上这块金字招牌。”高孝祖笑着说。(岳沛 靳铃涵)

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